Расщепление

Пороки развития кисти и верхней конечности
Врожденное расщепление кисти и стопы.

Врожденным расщеплением кисти (и стопы) называется порок развития, сопровождающийся отсутствием одного или нескольких пальцев или лучей (палец вместе с пястной/плюсневой костью) кисти и/или стопы. Как правило это сопровождается наличием глубокой расщелины в центральном отделе кисти или стопы, на месте отсутствующего луча, что придает конечности характерный вид «клешни». Именно поэтому раньше такой порок называли «клешня краба/рака/лобстера…» и т.д.
До последнего времени также можно было встретить распространенное название порока «Эктродактилия», которое согласно последней международной классификации пороков развития верхней конечности больше не используется.

Какие причины появления детей с расщеплением кисти и стопы?

Врожденное расщепление в большинстве случает является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу (признак проявляется в каждом поколении потомков с разной степенью выраженности).
Часто может входить в симптомокомплекс какого-либо синдрома, сочетаясь с другими аномалиями развития. Причина возникновения данного заболевания в мутации SHFD1 гена на 7 хромосоме.
Поставить данный диагноз возможно уже на первом УЗ-скрининге во время беременности.
Встречаемость расщепления составляет около 0,5 случаев на 10 000 новорожденных

Какие бывают формы расщепления:

1. Простая форма расщепления
Отсутствует 3 или 4 палец, может также наблюдаться отсутствие и соответствующей пястной кости с глубокой расщелиной на месте недостающего луча, доходящая до костей запястья. Кисть выглядит раздвоенной, напоминая «клешню краба».
Функция двухстороннего схвата, при данном типе патологии страдает незначительно. Захват мелких предметов затруднен, в связи с эффектом «выбитого зуба». Вещи небольшого размера, не имеющие граней, удобных для захвата, просто выпадают из кисти.

2. Сложная форма расщепления
Отсутствует как правило одновременно несколько центральных пальцев в различных комбинациях. Отличительной чертой этого вида является наличие поперечно расположенной фаланги, что хорошо видно на рентгенограммах. Также к этому виду относят все случаи отсутствия трех центральных пальцев сочетающиеся с признаками какой-либо еще аномалии развития кисти: синдактилией, клинодактилией, камптодактилией и др.

3. Атипичная форма расщепления
При ней отсутствуют почти все пальцы на кисти и сохранен в большинстве случаев только мизинец. Также как и при сложной форме может отмечаться наличие поперечно расположенных фаланг неразвившихся пальцев в сочетании с признаками других аномалий кисти. Отличительным признаком этой формы, является всегда наличие расщепления на стопах.


Кроме непосредственно расщепления с отсутствием одного или нескольких пальцев, для расщепления характерно частое наличие синдактилии (сращения) между первым и вторым пальцами и между четвертым и пятым пальцами. Если сращение между четвертым и пятым пальцем в подавляющем большинстве случаев является базальным (т.е. межпальцевой промежуток слегка выше нормы), то сращение между большим и указательным пальцем бывает от легкого сужения межпальцевого промежутка до тотальной синдактилии (сращения на всем протяжении длины пальцев).

Операции при врожденном расщеплении

Основным принципом в оказании хирургической помощи, при 1 и 2 видах расщепления, в случаях когда отсутствует пястная кость, является устранение глубокого межпальцевого промежутка и сведение крайних пальцев относительно дефекта. Если же отсутсвует только палец, а пястная кость сохранена, она удаляется. В противном случае свести имеющийся промежуток будет невозможно.
Тактика оперативного вмешательства при атипичной форме различна, из-за большого разнообразия вариантов аномалии. Но основной задачей, которая стоит перед хирургом является восстановление функции двухстороннего схвата. Это означает, что минимум на кисти должно быть 2 пальца, противопоставленных друг другу по плоскости.

Наши специалисты
Получить консультацию Вы можете загрузить фотографии и рентгенограммы и получить оперативную консультацию от наших специалистов