Образованный из двух греческих слов (от греч. «брахи-» - короткий и «метакарпус» - пястная кость), термин «брахиметакарпия» объединяет собой патологические состояния, проявляющиеся укорочением одной или нескольких пястных костей.
По данным научной литературы, брахиметакарпия является редким заболеванием, а ее встречаемость составляет менее 1 на 1000. Истинная причина возникновения брахиметакарпии до сих пор не известна, однако механизм развития укорочения не вызывает сомнения: во всех случаях причина прогрессирующего отставания в росте одной или нескольких пястных костей заключается в преждевременном снижении функции и закрытии ростковой зоны.
Наиболее часто поражаются четвертая пястная кость, реже – пятая и еще реже третья пястная кости. Укорочена может быть как только одна из этих костей, так и несколько в любых сочетаниях. Поражаться может одна рука, могут и обе, при этом не обязательно, что количество и/или номер укороченных пястных костей будет совпадать. Еще один часто встречаемый симптом – укорочение ногтевой фаланги большого пальца на одной или обеих руках. При этом ноготь на большом пальце короткий и широкий. Судя по всему, именно эта патология присутствует у известной актрисы Меган Фокс.
Первым признаком, на который начинают обращать внимание ребенок и родители – это то, что у родившегося с внешне здоровыми ручками ребенка, с возраста 5-9 лет, один или несколько пальчиков начинают отставать в росте. Как я писал уже выше, брахиметакарпия встречается в подавляющем большинстве случаев у девочек и конечно, изменение внешнего вида кисти становится сразу серьезной проблемой, поскольку открытая виду окружающих, кисть является косметически значимой зоной, участвующей в составлении внешнего облика человека в целом и молодой девушки- в частности. Когда возраст ребенка приближается к 13-14 годам, в глаза начинает бросаться не только то, что один или несколько пальцев становятся короче, но и то, что при сжатии руки в кулак, на месте одного или нескольких пястно – фаланговых суставов (в простонародье – «костяшек») появляется западение. Родители начинают замечать, что ребенок прячет руки за спиной, носит постоянно в карманах, одевает перчатки даже тогда, когда на улице не холодно. Взглянув немного назад, на статистику, мы увидим, что наиболее часто поражаемым пальцем является четвертый, «безымянный». Не знаю, почему в русском языке ему не нашлось имени, но европейцы оказались более находчивы: безымянный палец называется по английски «ring finger» - палец для кольца. Увы, при брахиметакарпии 4 пястной кости, этот палец не подходит для ношения кольца, на что жалуются пациентки с такой патологией. Одетое на безымянный палец кольцо оказывается зажатым между кожной складкой и межфаланговым суставом, препятствуя движениям и только делая проблему более заметной. Девочки постарше уже с опасением думают о времени, когда избранник оденет на палец обручальное кольцо и о том, что свадебная фотография этого момента крупным планом скорее всего не будет стоять на видном месте дома.
Однако недовольство внешним видом кисти не исчерпывает жалобы, предъявляемые пациентами с брахиметакарпией. Более 80% обследованных детей отмечали усталость при физических нагрузках на кисть, например при несении тяжелой сумки, письме (в случаях когда поражена была доминирующая кисть), сильном сжатии какого-либо предмета или удержании за него (например поручень в городском транспорте). Болевой синдром при этом присутствовал примерно у 40% детей, они же жаловались и на ограничение объема сгибания в пястно-фаланговых суставах. Однако, при измерении объема движений в пястно-фаланговых суставах пораженного луча было выявлено, что во всех случаях имеется ограничение активного сгибания в пястно-фаланговом суставе укороченного пальца. Были и специфические жалобы, связанные со специфическими видами деятельности. Например сложность во взятии аккорда на гитаре или фортепиано в связи с недостаточной длиной пальца.
Для удлинения костей кисти существует три основных варианта операций: это одноэтапная костная пластика, двухэтапная костная пластика и дистракционный остеосинтез по Г.А. Илизарову. Методикой выбора при лечении брахиметакарпии является третий вариант – дистракционный остеосинтез или удлинение дистракционным аппаратом по методике Г.А. Илизарова. При брахиметакарпии укорочение пястной кости всегда превышает 1 см, а одноэтапная костная пластика не позволяет устранить укорочение пястной кости более 1 см за раз, поэтому выбор данной методики для лечения брахиметакарпии является не самым грамотным решением. Двухэтаная костная пластика может быть использована для лечения этой патологии, однако лишенная преимуществ одноэтапной костной пластики (всего одна операция и относительно короткий восстановительный период), она имеет тот же недостаток – необходимость в пересадки кости с другой области. Удлинение же дистракционным аппаратом позволяет избежать значительных послеоперационных рубцов, и не требует травмирования донорской зоны, не смотря на достаточно длительный период ношения аппарата (около 3-х месяцев), в связи с чем данная методика является операцией выбора при брахиметакарпии.
Таким образом, суммарно период нахождения ребенка с аппаратом на руке составляет около 3-х месяцев, а лечения в целом- около 1 года. Через год уже можно оценивать окончательный результат лечения.
